ABSTRACT
El presente estudio se basa en la descripción de 36 casos de niños, quienes reunieron los criterios diagnósticos aprobados por la Asociación de Reumatología Americana, para Lupus Eritematoso Sistémico, en 1982. Las edades oscilaron entre 9 meses y 13 años con predominio de hembras en proporción 5:1. El intervalo entre el inicio de síntomas y el diagnóstico fue menor de un año. Los síntomas iniciales más frecuentes fueron: fiebre, artritis, artralgia y exantema; y para el momento del diagnóstico: fiebre, adenomegalia, artritis, rash cutáneo y alopecia. Los sistemas involucrados fueron: sistema reticuloendotelial, renal y hematopoyético. VSG elevada fue hallazgo común, y la mitad de los niños tenían anemia. Leucocituria con proteinuria fueron las alteraciones renales más frecuentes. Anticuerpos antinucleares positivos, y CH50, C3 y C4 bajos, constituyeron el patrón inmunológico que caracterizó a nuestros pacientes. El tratamiento se individualizó de acuerdo al daño renal, y el esquema utilizado no alteró el pronóstico
Subject(s)
Infant , Child, Preschool , Child , Humans , Male , Female , Coombs Test/instrumentation , Lupus Erythematosus, Systemic/diagnosis , Adrenal Cortex Hormones/therapeutic use , Alopecia/diagnosis , Arthritis/diagnosis , Azathioprine/therapeutic use , Deoxyribonucleases , Plasmapheresis/therapeutic use , Prednisone/therapeutic useABSTRACT
Se presenta el caso de una niña de 4 años de edad, con diagnóstico de Sarcoidosis, cuyos síntomas se inician a los 7 meses de edad. La clínica está caracterizada por los síntomas que se describen clásicamente en pacientes de esta edad: artritis, uveítis y rash; además de otros poco frecuentes en este grupo etáreo, a saber: manifestaciones pulmonares, hepatoesplenomegalia, xerosis ocular y oral; alteraciones de la piel como alopecía, pénfigo e ictiosis. La hipercalcemia e hipercalciuria, raros a esta edad, estuvieron presente en nuestro caso y provocaron litiasis ureteral con hidronefrosis y alteraciones funcionales renales. Se hace revisión de la literatura considerando los aspectos clínicos, paraclínicos y terapéuticos de la enfermedad en diferentes edades, insistiéndose en aquellos presentes en niños menores de 4 años de edad